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Se clasifica bien como síndrome de MRKH tipo 1 correspondiente a aplasia uterovaginal aislada o como síndrome de MRKH de tipo 2 aplasia uterovaginal asociada con otras malformaciones consulte estos términos.

La agenesia vaginal es un trastorno poco frecuente que se presenta cuando la vagina no se desarrolla y el útero solamente puede.

El síndrome de MRKH se diagnostica a menudo en la adolescencia debido a que el primer síntoma es generalmente una amenorrea primaria en mujeres jóvenes que se presenta por otra parte con un agenesia de utero normal de las características sexuales secundarias y genitales externos normales. Se puede producir dolor pélvico en aquellas con restos uterinos.

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El cuidado médico de las pacientes con el síndrome de MRKH requiere el esfuerzo coordinado de pediatras, ginecólogos, cirujanos, endocrinos y psicólogos.

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